Spina Bifida’da Ortopedik Problemler
Spina Bifida hayatla bağdaşabilen, birden fazla sistemi etkileyen önemli oranda önlenebilir gelişimsel bir sakatlıktır.
Anne karnında bebeğin, ilk ay içinde gelişimi esnasında omurilik, omurga kemiklerinin tam gelişmemesi ile ortaya çıkar. Sade omurga ve omurilik değil, beyin, beyincik, kafatası ve sinirlerin gelişimi de tamamen normal olmayabilir. Spina bifida adı altında toplanan bir diğer grup, sırtta kese ve açıklık olmasa da omurga kanalı içinde kist ve başka oluşumların olması veya omuriliğin omurga kanalı içine yapışmasıdır. Belirtileri spina bifida hastalarına benzer.
Çocuklarda sadece bacaklar, dışkılama ve mesane etkilenmez; Beyinin gelişim eksikliği sonucu konuşma düzgün olsa bile algılama, el becerisi, denge sağlama, hareketlerin uyumlu yapılması, göz kapalıyken kol ve bacakların pozisyonunu bilme gibi yeteneklerde çeşitli seviyelerde etkilenir. Bütün bunlar
bebeğin doğumda getirdiği özelliklerdir.
Bebeğin mevcut olan kapasitesinin iyi değerlendirilmesi gerekir.
Bu kapasiteyi koruyabilmek için önemli faktörler vardır.
- Myelomeningosel dediğimiz kesesi olan bebeğin doğum öncesi durumunun bilinmesi halinde, annenin kesenin erken kapatılabileceği bir merkeze nakli ve orada kesenin zarar görmeden doğması için sezaryen yapılması gerekir. Hem kesenin patlamaması hemde erken kapatılması, bebeğin zekasını ve motor kuvvet dediğmiz hareket kaabiliyetini korur.
- Kese kapatılınca beyin-omurilik sıvısının (BOS) boşalmasında sorun varsa, beyin ve sinirlere baskı yaparak,harabiyete sebep olur. BOS’un boşalabilmesi için birçok bebeğe shunt takılır. Şhunt’ın çalışmaması bebeğin hayatını tehlikeye sokar; mevcut kapasiteye zarar verir. Bulguları çeşitlidir. Yeni doğan devresinde hidrosefali, gözlerde batan güneş manzarası ve kusma olur. Büyük çocuklarda sırt ağrısı,kollarda zayıflık, bacaklarda kasılma, ayaklarda şekil bozukluğunun artması, sırtta eğrilik olabilir. Bazen tek bulgu göz dibinde makula ödemi olabilir. BT veya MRG ile beynin değerlendirilmesi ve en ufak farklılığın gözden kaçırılmaması gerekir. Bazen idrar yolları problemleri de görülebilir. Şantın düzeltilmesi ile bulguların çoğu kaybolur.
- Çocuk büyüdükçe, yeterli genişlikte olmayan kafatası içinde beyin, omuriliğe doğru sıkışır. Kollarda zayıflık, yutma-solunum sıkıntısı, ağlama değişikliği gibi hidrosefali belirtilerine benzer bulgular olur. Aynı şekilde mesane fonksiyonları da
bu durumdan etkilenir. - Son olarak omuriliğin kanalda yapışıklıklar sonucu gerilmesi ile bacaklardaki problemler artar; mesane fonksiyonları etkilenir.
Bütün bu faktörler, elimizdeki sağlam kapasiteyi tehdit eder. Problemler sinir sistemi ile ilgili olmakla beraber, bulgular genellikle çocuğu takip eden ortopedist ve çocuk doktorunca tesbit edilir; beyin cerrahına yönlendirilir. Bazen iki kontrol arasında çocuk bozulur. Ailenin bu konuda bilgilendirilmesi ve eğitilmesi önemlidir.
Çocuklarının el becerilerini, el ve kol kuvvetlerini, bacaklarının ve ayaklarının şeklini, bozulup bozulmadığını, sırtında eğrilik olup olmadığının yakından takip edilmesi gerekir.
Bundan başka solunum sıkıntısı, bulantı, kusma, yutma güçlüğü, ağlamanın değişmesi, uykuda solunum durması, baş dönmesi, baş ve sırt ağrısı, bacaklarda ağrılar dikkatle değerlendirilmelidir. İdrar ve dışkı çıkımı yakın takip edilmelidir. Gereğinde doktora haber verilmelidir.
Bebeğin mevcut durumu da değerlendirilir. Bu seviyenin yukarıda sayılan faktörler etkisiyle her zaman değişim göstereceği unutulmamalıdır.
Normal bir bebekte sinirlerin, emirleri yeterli bir şekilde iletebilmeleri ancak üç yaş civarı mümkün olur.
Spina bifidalı bebeklerde mevcut sinirlerin ne kadar çalıştığını anlayabilmek de normal yaşıtları ile aynı zamanı alır. Ayrıca çocukla anlaşabilmek ve istemli olarak kasların çalıştırmasını sağlamak, iletişim kuracak kadar büyümesini gerektirir.
Çalışan kasların yanında duyuda önemlidir. Çünkü eklemlerin duyusunun olması onu koruyucu bir faktördür. Çocuğu cihazlarken bunlar dikkate alınır. Bütün bu değerlendirmeri yaparken, daha önce belirtiğimiz faktörler bu seviyeyi her zaman değiştirebilir.
Seviyeler her zaman simetrik olmayacağı gibi bazen korunmuş bir seviye daha altta seviyelerde (skip lezyon) bulunabilir. Bundan başka %18 olguda beraber spastisite olur. Aile her zaman öncelikle çocuklarının ne zaman yürüyeceğini, yürüyüp yürümeyeceğini merak eder.
Çocuğun yürüme durumu birçok faktöre bağlıdır. (zeka, hidrosefali, çalışmayan kaslar, sırt eğriliği, şişmanlık, aile desteği, tıbbi destek, uygun ortezlerin yapılması). Bütün bunlar birbiri ile ilişkili ve karmaşıktır. Peki biz çocuğun seviyesini belirleyinceye kadar bekleyecekmiyiz?
Bebeğin kesesi kapatıldıktan sonra (shuntlı veye shuntsız) ortopedist değerlendirir. Omurga, kalçalar, ayaklar ve kollar muayene edilir. Ayakların şekli bozuk ise düzeltici alçılara başlanır. Kalça ve dizlerde kontraktür dediğimiz eklem sertlikleri gelişmemesi için bacakların dizlerden birbirine gevşekçe bağlanması öğretilir. Rampa şeklinde hazırlanmış yer yastığına çocuk yüzü koyun yatırılması önerilir. Amaç sırtta şekil bozukluğu olmasını engellemek, başı dik tutma refleksi ile sırt kaslarınının çalışmasını uyarmak, oturma ve ayakta durmayı engelleyen kalça ve diz kontraktürlerini engellemektir. Bu bebekler ortalama 1,5 yaş civarı oturur; 2-2,5 yaş civarı ayağa kalkabilir. Ayakta durabilmek için düzgün ayak, kontraktürsüz diz ve kalça şarttır. Kalçanın çıkık olması asla yürüme ve yürüme hızını etkilemez. Yüksek seviyeli çocuklar, ayakta durma bacası ile dikey pozisyona getirilebilirler. Bu durum sosyal iletişim, barsak-idrar ve kas iskelet sistemlerinin iyi çalışabilmesi icin gereklidir.
Takibine geç başlanmış çocuklarda, doğumdan hemen sonra takip edilenlere oranla daha ağır şekil bozuklukları gelişir ve daha çok cerrahi girişim ihtiyacı vardır.
Torakal ve üst lomber seviyeli çocukların hemen tümü bir müddet sonra tekerlekli iskemleyi seçerler. Çünkü bu çocuklar için yürümek çok yorucu olur. Orta ve alt lomber seviyeli çocuklar ortez ile yürüyebilirler. Eğer ortez kullanmayı engelleyen deformiteler varsa bunlar cerrahi olarak düzeltilir. Buna rağmen bu çocukların bir kısmı da tekerlekli iskemleyi tercih ederler. Sakral seviyeli çocuklar her zaman yürüyebilirler.
Seviyesi ne olursa olsun nörolojik arazı olan tüm çocuklar mutlaka ortez kullanmalıdır. Ortezi çıkarmak ayağın derhal şeklinin bozulmasına ve gereksiz cerrahi yapılmasına sebep olur. Shunt takılması gereken çocuk bunu ömrünün sonuna kadar taşır. Mevcut kapesite ile hareketliliği sağlarken, kalçaların üzerinde gövdenin dengesinin korunması, kalça ve dizlerin yeterli miktarda hareket edebilmesi ve ayakların düzgün yere basabilmesi gerekir. Sonradan ortaya çıkan sırt eğriliğin sebebi shunt’tan kaynaklanabilir. Bu konuda ailenin dikkatli olması gereklidir. Shunt’ın değişimi veya revizyonu gelişen sırt eğriliğini ve yürüme bozukluğunu dramatik olarak düzeltir.
Kemiksel bozuklukların yol açtığı sırt ve bel eğriliklerinde cerrahi girişimi geçiktirmek için özel yapılan korseler kullanılabilir. Sırt eğriliği için yapılan cerrahiler çocuğun oturma ve yürüme kapasitesini etkileyebilir. Omurga cerrahisi solunum kapasitesinin azaldığı ve karın içi organların baskı altında kaldığı durumlarda gerekebilir.
Kalça ve diz kontraktürleri 30 dereceden fazla ise çocuk ortez giyemez, bu durumda cerrahi tedavi uygulanabilir. Çocukların bir çoğu ortezle beraber, küçük yaşlarda walker ve ileri yaşlarda koltuk değneği kullanmalıdır. Bazıları koltuk değneksiz yürüyebileceğinden kullanmak istemezler. Değneksiz olarak gövdeyi iki yana sallayarak güçlükle yürümek, bacakların şeklinin bozulmasına neden olur.
Çocukların el becerilerini arttırmak ve kollarını kuvvetlendirmek kendine yeter hale getirmek önemlidir.
Ortezlerin çocuğun gerçek ihtiyacına göre seçimi ve düzgün yapılmalıdır. Bir ortez çocuk tarafından benimsenmeli, ayağın şeklini korumalı, yara oluşturmamalı, çocuğun hareketliliğini arttırmalı aksine azaltmamalıdır.
Çocuğun potansiyelini korumak ve geliştirmek, topluma katılımını arttırmak ve sosyalleşmesini kolaylaştırmak için rehabilitasyon tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır.